נתחיל בסיפור מקרה המדגיש בעיה קלינית שכיחה, נציג עדויות התומכות בגישות טיפוליות שונות ונסיים בהמלצת המחבר.

בת 58, בריאה בד"כ, עונה לצלצול הטלפון ומגלה ירידת שמיעה באוזן שמאל. היא מדווחת גם על תחושת מלאות וטנטון באותה אוזן. בהמשך מופיע ורטיגו קל שחולף עד לבוקר שלמחרת. התסמינים אינם משתפרים למרות מספר ימים של ניקוי האוזן. כיצד עלינו להעריך ולטפל באשה זו?

הבעיה הקלינית – ההיארעות המשוערת של אבדן שמיעה  סנסורי- נאורלי פתאומי (סנ"פ ) אידיופאתי (אבדן שמיעה חד צדדי, לא מוסבר המתפתח תוך פחות מ- 72 שעות) נעה בין 5 ל- 20 מקרים למאה אלף לשנה. יתכן שההיארעות גבוהה יותר מכיוון שמטופלים המשתפרים מהר, לא מגיעים לרופא. עיקר הפגיעה בין גיל 43 ל- 53 ללא הבדל בין המינים. תסמינים וסטיבולרים vestibular מלווים כ- 28-57%.

הפרוגנוזה של השמיעה תלויה בחומרה ההתחלתית. ירידה קלה בשמיעה מלווה בד"כ בהחלמה מלאה, ירידה בינונית מלווה בשיפור ספונטני קל, אך לשיקום מלא דרוש בד"כ טיפול,  ירידה קשה בד"כ לא מגיעה לריפוי מלא. הפרוגנוזה קשה ככל  שהמטופלים מבוגרים יותר או בנוכחות תסמינים וסטיבולרים.

כאחוז ממקרי אבדן שמיעה סנ"פ נובע מהפרעות רטרוקוכליאריות retrocochlear (כגון שוואנומה schwannoma וסטיבולרית, מחלה דמיילינטיבית demyelinating או שבץ). 

כ- 10 עד 15% נוספים נובעים מסיבות אחרות כגון מחלת מנייר Meniere, טראומה, מחלה אוטואימונית, עגבת, מחלת ליים Lyme disease או פיסטולה פרילימפטית perilymphatic fistula. אבדן שמיעה דו צדדי נדיר ובד"כ מעיד על סיבה פסיכיאטרית )פונקצינלית) או תהליך נוירולוגי (כגון הסננה ממאירה של הדורה dura בפוסה fossa הפוסטריורית, תסמונת פרנאופלסטית paraneoplastic או אנצפליטיס encephalitis). אבדן שמיעה דו"צ זמני יכול לנבוע מירידה פתאומית בלחץ התוך גולגלתי במהלך דיקור מותני או לאחר ניתוח ראש. שאר המקרים הינם אידיופאתים וכמעט תמיד חד צדדיים.

איחור באבחנה שכיח בשל תחושת המלאות המיוחסת לפקק צרומן או לגודש מצינון או אלרגיה. בשל חשיבות הטיפול המוקדם לשיקום השמיעה, חשוב להפנות בדחיפות מטופלים עם תלונות אלה לאוטולוגים מומחים.

גישות ועדויות -

אבחנה – אבדן שמיעה סנ"פ מלווה לעיתים קרובות בתחושת מלאות או לחץ באוזן ובטנטון. כשהשמיעה חלקית, הצליל צורם ומעוות (כמו מרמקול פגום). תחושת מלאות באוזן יכולה לנבוע מגורמים חיצוניים (כגון בעיה במפרק הטמפורו-מנדיבולרי temporomandibular או גודש בדרכי הנשימה הגבוהות), ולכן חשוב לקבוע אם התסמינים נובעים מאבדן שמיעה. 

במרפאה יש לבצע מבחן לחישת מילים לכל אוזן, והמטופל חוזר עליהם. יש לבדוק את תעלת האוזן ותנועתיות התופית עם אוטוסקופ פנאומטי לשלילת תפליט באוזן התיכונה.

אם לא ניתן לראות את התופית בגלל צרומן, יש להפנות למומחה. מבחני וובר Weber ורנה Rinne מבוצעים עם קולן של 512 הרץ. בדיקה נוירולוגית ממוקדת חשובה להערכת הפרעה וסטיבולרית מרכזית או פריפרית. בעיקר חשוב לבדוק את תנועתיות גלגלי העינים ע"י בקשת המטופל להתמקד במטרה קבועה תוך כדי סיבוב פאסיבי של ראשו מצד לצד, מעלה ומטה (הפעלת עצבים קראניאלים 2, 3, 4 ו- 6, גזע המח והצרבלום cerebelum), תחושת מגע קל ודקירה באיזור הפנים (עצב חמישי), הבעות פנים רצוניות ומימיקה (עצב שביעי), ניסטגמוס ספונטני, תלוי תנוחה או התמקדות (עצב שמיני, צרבלום cerebelum או גזע המח), קואורדינציה בגפיים או rapid alternating movements (צרבלום) ויציבות ע"י מבחן רומברג והליכה עקב בצד אגודל  tandem gait.

אודיומטריה –בחשד לאבדן שמיעה או אסימטריה, יש לבצע אודיוגראמה מלאה לשמיעה הולכתית וסנסורינאורלית של צלילים טהורים ודיבור. סף שמיעה בודק עצמה וזיהוי מילים בודק בהירות. באבדן שמיעה סנסורי נאורלית, ישנה הפחתה זהה של הצלילים המועברים בהולכה גרמית או דרך האויר (הסף עולה). ובאובדן שמיעה הולכתי, ההולכה הגרמית תקינה, אך הולכת האויר ירודה בצד הפגוע.

MRI –  חשוב לבצע MRIלמח ולעצם הטמפורלית עם גדוליניום gadolinium לשלילת פגיעה רטרו-קוחלארית retrocochlear (כגון גידול, שבץ או דמייליניזציה demyelination). כשלא ניתן לבצע MRI יש לבצע CT או אודיומטריה של גזע המח לגרויי קול או את שתי הבדיקות, למרות שרגישותן לגילוי הפרעה רטרו-קוחליארית נמוכה.

טיפול-

שיפור ספונטני בשמיעה קורה בד"כ רק בשבועיים הראשונים.

קורטיקוסטרואידים פומיים – הטיפול הסטנדרטי לאבדן שמיעה סנ"פ הינו פרדניזון או מתיל פרדניזולון methylprednisolone למרות העדר מידע מספק על יעילותו. מתחילים ב- 60 מ"ג פרדניזון ויורדים בהדרגה עד להפסקה כעבור 10-14 יום. ההנחה היא שתופעות הלואי סבירות ויש סיכוי לשיפור. תופעות הלואי כוללות עליה בלחץ הדם  או ברמת הגלוקוז, שינויי מצב רוח, עליה במשקל, גסטריטיס או הפרעות שינה, ואלה חולפים עם הירידה במינון או הפסקת הטיפול.  סטרואידים יעילים ביותר כשהטיפול ניתן תוך שבוע שבועיים מהתחלת התסמינים. התחלת טיפול לאחר 4 שבועות, כמעט ולא יעילה. מספר מטופלים מדגימים שיפור מהיר ומשמעותי תוך 48 עד 72 שעות ממתן הקורטיקוסטרואידים ולהם הפרוגנוזה הטובה ביותר, אחרים משתפרים בהדרגה וממשיכים להשתפר גם לאחר השלמת הטיפול ואילו אחרים לא משתפרים כלל. למטופלים שלא הדגימו שום שיפור עם תום הטיפול, פרוגנוזה גרועה. תסמיני המלאות והטינטון משתפרים עם הזמן ללא קשר לשמיעה.

מכיוון שהחלון הטיפולי הינו בין שבועיים ל- 4 שבועות, חשוב מאוד להתחיל טיפול בהקדם האפשרי. יש לבצע אודיוגראמה תוך 24 עד 48 שעות מתחילת הטיפול לצורך תיעוד וכימות אבדן השמיעה. רצוי לבצע הדמיה בהקדם האפשרי, אך אין לעכב מתן טיפול במקרה שלא ניתן לבצע הדמייה דחופה. גם אם חל שיפור אין לוותר על ההדמיה כדי לשלול מחלה רטרוקוחלארית שיכולה גם להראות שיפור התחלתי בעקבות מתן קורטיקוסטרואידים.

הזרקת סטרואידים לתופית– יש הממליצים על טיפול מקומי או ע"י הזרקה או באמצעות טיפות אוזניים המגיעות לממברנה של החלון העגול בקיר המדיאלי של האוזן התיכונה. הרציונל בטיפול הינו מתן ריכוז גבוה ישירות לאיבר המטרה והקטנת החשיפה הסיסטמית. קיים מידע מוגבל על יעילות הטיפול המקומי. ידועים מקרים אנקדוטלים של שיפור גם לאחר עיכוב הטיפול של 6 שבועות או יותר וכן מצבים שטיפול זה הביא לשיפור לאחר כשלון הטיפול הפומי. הטיפול יקר מאוד.

טיפולים נוספים – תוספת תרופות אנטי ויראליות לסטרואידים לא הדגימה יעילות על פני סטרואידים לבד.  טיפולים אחרים כגון נוגדי קרישה, מרחיבי כלי דם באינהלציה, תרופות צמחיות וחמצן היפר-בארי hyperbaric, לא נחקרו מספיק.

לכל מטופל עם אבדן שמיעה סנ"פ חד צדדי יש להמליץ על שמירת השמיעה באוזן הבריאה:

1. להימנע מצלילות עומק הפוגעות בתופית, בשמיעה ובשיווי המשקל. יש להימנע מצלילה גם אם השמיעה חזרה, בשל החשש שהאוזן שהחלימה רגישה יותר לפגיעה.

2. להימנע מחשיפה לרעש (מוזיקה או כלים רועשים) ולהשתמש באטמי אוזניים.

 3. חשוב לעבור הערכה מיידית של האוזן הבריאה ע"י רופא א.א.ג. (תוך 24 שעות מתחילת התסמינים) ולהמשיך במעקב מסודר.

פרוגנוזה – למרות חסר במידע ארוך טווח, יש חשש שאנשים שעברו אפיזודה של אבדן שמיעה סנ"פ, נמצאים בסיכון מוגבר לאבדן שמיעה הקשור בגיל באותה אוזן. לאחרונה הדגם סיכון מעט מוגבר לשבץ עם יחס סיכון של 1.64 במעקב של חמש שנים.

אסימטריה בשמיעה גורמת לאבדן יכולת מיקום הקול.  הקושי מתבטא במצבים מסובכים כגון: רעש רקע גבוה, אקוסטיקה גרועה, ריבוי דוברים או שמיעת מבטא זר. עזרי שמיעה המעבירים את הקול מהצד הנגוע לאוזן הבריאה, יכולים להקל בפגיעה דו צדדית.

מומלץ לבצע מעקב אודיומטרי למשך שנה (לאחר חודשיים, 6 ו- 12 חודשים מתחילת התסמינים) לצורך תיעוד ההחלמה, לייעץ לגבי שיקום שמיעה, ולמעקב אחר האוזן הבריאה. אבדן שמיעה דו"צ, מרמז על מחלות אחרות כגון מחלת מנייר Meniere's או מחלה אוטואימונית. פגיעה בשמיעת תדרים נמוכים, גם חשודה למחלת מנייר ואז יש לצפות לפלוקטואציות בשמיעה ולהתקפי ורטיגו בתקופה של 3 שנים. בין 4 ל- 8% ממקרי אבדן שמיעה סנ"פ יפתחו מנייר בהמשך.

שטחים של חוסר ודאות -   עדיין לא ידועות הסיבות לאבדן שמיעה סנ"פ וכן לא ידוע האתר המדויק שנפגע. יעילות הטיפול בקורטיקוסטרואידים פומיים עדיין לא הוכחה מחקרית. כך גם לגבי טיפול ישירות לתופית. מתקיים כעת מחקר של ה- NIH המשווה טיפולים אלה. יש לחקור משטרי טיפול שונים בסטרואידים ובתרופות אחרות ולבדוק תוצאות ארוכות טווח של טיפולים אלה.

סיכום והמלצות – האישה שהזכרנו בתחילת המאמר, מופיעה עם תחושת מלאות או חסימה באוזן, וצריכה לעבור בהקדם בדיקת שמיעה סנסורי נאורלית. מדובר במצב חרום אוטולוגי מכיוון שעיכוב בטיפול פוגע בהחלמה. ניתן לבצע הערכה ראשונית דרך הטלפון ואם השמיעה ירודה, מבחן זמזום. בכל חשד לאבדן שמיעה סנסורי נאורלי יש לבצע בדיקת רופא ואודיוגרמה.  אם האודיוגרמה מדגימה אבדן שמיעה סנסורי נאורלי חד צדדי, יש לבצע MRI עם גדוליניום gadolinium לשלילת פתולוגיה רטרו-קוחליארית retrocochlear כגון מחלה דמיילינטיבית demyelinating, גידול או שבץ. בהעדר ממצאים אלה, האבחנה המשוערת הינה אבדן שמיעה סנ"פ ויש להתחיל מיד בטיפול, גם במקרה שההדמייה מתעכבת.

למרות העדר מחקרים מבוקרים, הסטנדרט הטיפולי הינו קורטיקוסטרואידים , במינון התחלתי של 60 מ"ג פרדניזון (או מתילפרדניזולון methylprednisolone במינון תואם) עם ירידה הדרגתית תוך שבועיים. טיפול ישירות לתופית מהווה חלופה, בעיקר במטופלים בעלי סיכון גבוה לסיבוכים מטיפול סיסטמי, אך המידע התומך בגישה זו מוגבל אף יותר.

לאחר אבדן שמיעה סנ"פ באוזן אחת, חשוב ביותר להגן על האוזן הבריאה מפני לחץ מוגבר (כגון צלילה) או חשיפה לרעש. התפתחות של אבדן שמיעה, טנטון, כאב או הפרשה באוזן הטובה, מחייב הערכה אוטולריגולוגית otolaryngologic מיידית.

, NEJM, Volume 359:833-840  Steven D. Rauch